腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
政治密友坠机身亡后，泽连斯基称不担心自身安全******
中新网1月19日电 五天之内，乌克兰发生两起令人焦心的平民伤亡事件，先是第聂伯罗住宅楼突遭导弹袭击45名平民殒命，接着就是内务部长乘坐的直升机在首都基辅近郊幼儿园附近坠毁，造成包括儿童在内十余人遇难。
忙着在达沃斯论坛视频讲话的乌克兰总统泽连斯基，一边表示不担心自己的人身安全，一边暗示俄罗斯发起军事行动才是造成这一切的根本原因，最后不忘继续催促西方盟友加快军援。
“雾很大没有光……在幼儿园附近坠落”
乌克兰国家紧急情况局18日下午发布最新消息说，当天在基辅市东郊布罗瓦雷发生的直升机坠机事件共造成14人死亡、25人受伤。国家紧急情况局将此前的18人遇难，修改为14人死亡。
直升机上的9人全部死亡，包括内务部长杰尼斯·莫纳斯特尔斯基和内务部第一副部长叶夫根·叶宁等几名乌克兰政府高级官员。
直升机坠毁后爆炸起火，地面建筑受损，死伤者中也包含坠机现场附近的儿童。
据英国广播公司(BBC)援引当地居民Volodymyr Yermelenko的话说：“当时雾很大，没有电，没有电时建筑物上就没有灯。”
其他目击者称，飞行员在坠机前曾试图避开高层建筑，而是在幼儿园附近坠落。
一位当地妇女告诉BBC，当直升机在她家上空盘旋时，她看到了可怕的闪光。她说，飞行员显然试图避开她10层高的公寓楼，并选择靠近较小的建筑物。
目前，没有迹象表明坠机事故不是意外。但乌克兰国家安全部门表示，正在调查坠机的几个可能原因，其中包括人为破坏、技术故障或飞行员违反飞行规则。
就在四天前的14日，乌克兰遭受了自危机升级以来最严重的袭击之一，第聂伯罗的一栋住宅楼突然遭到导弹袭击，大楼被夷为平地，45名平民不幸丧生，其中包括6名儿童。
“他的死深深刺痛了基辅政府的心脏”
BBC称，在坠机事故中丧生的内务部长杰尼斯·莫纳斯特尔斯基是泽连斯基总统任职时间最长的政治顾问之一，他是自乌克兰危机开始以来乌克兰方面死亡的最高级别政府官员。
英媒称，他的死“深深刺痛了基辅政府的心脏”，因为内务部长在危机期间肩负着维持治安和管理警察的重要任务。
在整个乌克兰危机期间，他是乌克兰人最熟知的面孔之一，他曾负责向公众介绍自2022年 2月以来俄罗斯导弹袭击造成的伤亡情况。
已故部长的一位朋友、国会议员Mariia Mezentseva说，这对每个人来说都是一场悲剧，因为他在乌克兰应对危机方面发挥了重要作用。“他对同事、朋友和家人全天候做出回应。从总统竞选的第一天起，他就与泽连斯基非常亲密。”
在莫纳斯特尔斯基去世后，乌克兰国家警察部队负责人伊戈尔·克利缅科兼任内务部副部长并代行内务部长职务。
资料图：泽连斯基。“我不担心自己的安全”
就在直升机坠毁的消息传出几个小时后，泽连斯基在瑞士达沃斯举行的世界经济论坛上发表视频讲话，CNN评论员法里德扎卡里亚询问他是否担心当前的威胁和自己的安全。
他说，“不，我不担心。我没有什么可补充的。”
媒体称泽连斯基多次成为暗杀未遂的目标，但他本人对安全问题置若罔闻。
2022年2月底俄罗斯开展特别军事行动后不久，泽连斯基拒绝了美国提议他从基辅撤离的提议。
泽连斯基在2022年说的最受欢迎的一句话是“我需要弹药，而不是搭便车。”
“这不是意外”
CNN评论员还说，“我们认为这是一场意外，我们希望是一场意外。”
“这不是意外，”泽连斯基回应称，因为它是由军事行动引起的。他认为，目前俄乌局势之下，没有“意外”可言。
乌克兰没有说俄罗斯直接参与其中，但美国《华尔街日报》称，泽连斯基很明显将坠机事件归咎于俄罗斯对乌克兰发动的特别军事行动。
在哀悼遇难者和谴责俄罗斯之余，泽连斯基不忘继续敦促西方领导人加快行动，向乌克兰提供武器，以帮助抵御俄罗斯令人担忧的新攻势。
《华尔街日报》称，乌克兰官员和军事分析家最近几周警告说，俄罗斯可能正在准备采取新的行动，以重新获得在乌克兰的军事主动权。
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